特发性肺间质纤维化，这个病是原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病，西医里面简称IPF，在西医里面属于是世界性的疑难绝症之一。
这种病在全球临床统计，患病人员大概十万人里有两个人左右，发病年龄多为通常都在4050岁，男性稍多于女性。
和狂犬病一样，西医认为这种病一发病就是不可逆，除非是做肺移植手术，并且就算是换了肺存活时间也不会太长，有可能还是走不出医院。
一般从发病到死亡大概就是两到四年的时间。
在方言治疗前，西医一直将其认定为无法治疗的疾病。
不过值得注意的是，特发性肺间质纤维化，和肺间质纤维化其实是不一样的，后者是可以找到原因的，前者是找不到明确病因的。
就像是周兆琴那个病一样，她就是去旅游的时候吃了当地的减肥药，然后拉肚子过后就开始患病了，按照西医的检查来说，两者根本没有任何联系，所以就不确定到底是什么导致的她发病。
这个就叫特发性肺间质纤维化。
一般来说这个病最开始的时候是很难察觉的，很容易被诊断成慢性支气管炎，今天来的这个人就是早期，并且已经在国外确诊。
这就有点东西了，至少证明他找医院应该是找对了。
要不然等他确诊的时候，基本上就已经和周兆琴一样，心衰，呼吸衰竭，自发性气胸，肺功能丧失，合并肺心病。
下上次方言治疗周兆琴的时候，急救用的是破格救心汤，然后调理用的瓜蒌薤白半夏汤，丹参饮，随病人症状加减，气候又多次调整方子，并在周兆琴出院前加入了培元固本散变方长期服用，去香江后，方言又加了旋覆代赭汤的变方给她服用，整个治疗过程调整多次，国外那些人想要的就是他的治疗方法，但这里面太复杂了，哪是那么容易被他们学走的。
即将来的这位，是比较罕见的早期患者，按照道理来说治疗起来应该会比晚期的周兆琴容易，但是还没见到人，这事儿就说不清楚。
现在所有的消息就只是通过廖主任转述过来的，情报其实非常少，方言甚至不知道这位到底多大岁数。
只是知道是个男人。
为了接待这个人，方言当天下午就在医院里准备起来了。
准备房间，准备可能会用到的药，同时安排专门给他护理的护士组。
从香江四点半开始飞京城，按照这会儿飞机的能力，大概需要三个小时四十分钟左右才能到京城上空，如果再稍微因为天气耽搁一会儿，就更久一些。
然后再从首都机场下飞机，坐专车到协和来，大概也需要一个多小时，差不多就要晚上九点到十点的样子才到。
也就是今天又是个加班的日子。
不过在来之前，方言还可以在家里吃个晚饭。
一点都不慌。
甚至下午下班后，方言还把陆忘忧这小丫头接了过来。
明天她就放国庆节了，到时候她还要和父母去动物园，今天就先接过来和爷爷陆东华聚一聚。
随便一起吃个饭，晚点还可以给她送回去，反正也没多远。
陆忘忧也是好久没有到方言这边来了，现在孩子上小学了，一来就先对着一众人展示了一次背课文绝活。
把最近学的一些课文全都给背诵了出来。
然后又写了一些字，一众人都在夸孩子能干，只有陆东华认为陆忘忧应该跳级，这些东西对她明显没啥压力。
应该学点更难的。
毕竟他早先教陆忘忧背的那些东西，已经打好了基础，现在小学一年级的这些太小儿科了。
不过这事儿还得人家爸妈同意，方言也不好掺和，倒是想着如果正义明年上小学的时候感觉一年级的太简单，倒是可以让他跳个级。
等到吃完了晚饭后，方言还把陆忘忧用车送了回去。
回到家里已经是八点了，现在估计病人的飞机已经要到京城附近了。
方言和家里说了一声，然后就去协和了，这次陆东华和安东也跟在一起，赵正义小朋友本来也想一起去的，不过这种场合小孩子在不太合适。
方言让他在家里看电视，回头再给他讲解。
到了医院后，院长崔静怡，负责值班的副院长林奇，已经在住院部大厅等着了，这次来的人不光是方言一个人的事儿，他们也是相当重视。
今天就在这里准备迎接病人，方言以为他们知道病人的一些情况，结果他们也是知之甚少，和方言了解的情况差不多。
也不知道保密性搞得这么好，到底是个啥人。
接下来众人就在住院部一楼大堂这里等了起来，刚过了几分钟，中医住院部就下来人了，值班的护士对着方言说道：
“方主任，廖主任在机场来电话了，飞机落地了，他们接上人就过来。”
方言听到后说道：
“好，知道了。”
接着众人就开始等待，过了一个小时的样子，车队就到了。
都是红旗轿车，廖主任最先下来，快步走到方言等人面前：“患者情况还算稳定，就在后面。”
话音刚落，后面下来一群穿着白大褂的随行人员，他们小心翼翼地从车里搬下来一个中年男人，男人看着五十岁上下，身形偏瘦，穿着宽松的外套，手里紧紧攥着一个便携式氧气袋，脸色带着淡淡的苍白，呼吸比常人稍显急促，被众人放在了轮椅上。
“这位是马国梁先生，三个月前在国外确诊的早期IPF。”廖主任侧身介绍，又指了指男人身边的白大褂医生，“这是他的随行医生，带了完整的检查报告。”
医生连忙递上一迭厚厚的病历，用流利的中文说：“马先生在三个月前刺激性干咳两周，然后发烧，在德国医院检查是慢性支气管炎，并右下肺支气管周围炎。”
“当时用用抗生素及化痰止咳药物、超声雾化吸入等治疗，体温虽下降，但干咳症仍未得到控制，并出现气急、剧烈频咳、痰黏咳吐不爽，指趾紫绀，血气分析示动脉血氧分压较低，胸片示两肺感染继续加重，经专家会诊为性肺间质炎，并有肺间质纤维化、呼吸衰竭。”
“然后做了气管切开术，并应用呼吸机，以抗生素与大剂量激素治疗，鼻饲进食，在治疗后出现好转，目前能吸氧的情况下呼吸，但是肺部情况依旧在持续恶化。”
方言一怔，看向廖主任：
“咋和之前说的不一样啊？”
廖主任说道：
“马先生在德国治疗时，病情突然加重过一次，才做的气管切开和呼吸机支持，现在虽然撤了呼吸机，但肺功能比最初确诊时差了不少，说是‘早期’，其实已经接近中期了。”
方言皱了皱眉，接过随行医生递来的最新检查报告，快速扫过关键数据：动脉血氧分压65mmHg（正常应≥80mmHg），胸部CT显示双肺外周网格影比三个月前范围扩大，还出现了少量磨玻璃影。他抬头看向轮椅上的马国梁，对方正捂着胸口轻轻咳嗽，指端确实泛着淡淡的紫绀，这是缺氧的明显信号。
方言对着他们说道：
“之前说的‘早期’，是指没出现呼吸衰竭前的阶段，现在已经有过呼吸衰竭史，肺间质纤维化的程度比预想的重。”
“是。”随行的医生点头说道。
他对着方言说道：
“听说您治疗过危重晚期，我们相信方大夫肯定有办法解决问题的。”
方言看了看这位随行大夫，又看了看廖主任。
不知道这位到底是什么情况，接下来治疗他也要参与？
刚要问廖主任的时候，马先生的家人也来了，廖主任赶紧和他们打招呼，又是一家人过来治病的。
这在治病前肯定是要先说清楚的，方言当着大家朗声说道：
“我们接手马先生后，接下来的治疗涉及秘方，这位先生也要一起参与？”
这话一出，众人都看了过来，那位随行医生说道：
“我只是负责护送和交接病历，后续治疗全听方大夫安排，这就不打扰了。”
“行，人我接手了，您辛苦了。”方言对着他说道。
廖主任那边听到后，也说道：
“特发性肺间质纤维化是涉密的，所以实在不好意思，接下来的治疗都交给我们国内的中医团队吧。”
这时候的患者家属，也就是患者妻子也走了过来，
她手里还攥着一个布包，脸上满是焦急又带着期盼：
“方大夫，可算见到您了！在德国的时候，医生说这病没法治，只能等着…后来我们打听到您治好过和他一样的病，我们立马就往回赶，您可一定要救救他啊！”
方言点点头说道：
“事不宜迟，我们上楼吧。”
接着就让人往楼上送，虽然现在马先生的情况比自己想的要复杂一些，但是方言认为自己应该还是能够搞定的。
和之前预想的不一样，所以方言上楼和把马先生安排到了病房里，立马就屏退了他家带过来的医疗团队的工作人员。
那群白大褂跟着他们一起从德国回来，应该花了不少钱。
方言检查马先生，发现他神志清醒，喘促不宁，胸腹部潮润微汗。
“马先生，你现在觉得胸口是闷得慌，还是疼？”方言一边问，一边示意安东记录。
马国梁喘着气回答：“闷…像压了块石头，咳的时候会稍微松点，但痰咳不出来，黏在嗓子里。”他说着，又忍不住咳了两声，咳完后胸口起伏更明显，指端的紫绀也深了几分。
方言伸手掀开他的衣领，查看颈部皮肤：“有没有觉得口干？想喝水吗？”
“口干，尤其早上起来，喝多少水都不解渴。”马国梁一边喘息一边点头，“德国医生说我是缺水，可越喝越觉得胸口胀。”
方言从抽屉里拿出一个手电筒，对着他说道：
“张嘴吐舌头。”
马国梁照做。
方言照了照马国梁的舌苔，舌头质地暗紫色，苔总部灰黑，舌面还覆着一层薄薄的黏腻物。
他放下手电筒，来到马国梁后面，对着他说道：
“你别动，我让你吸气你就吸气。”
马国梁点头。
然后就看到方言俯身贴在他的后背。
“吸气！”方言说道。
他这是在后背听肺音。
睡着马国梁呼吸的时候，双肺底能听到明显的“啰音”，且吸气末的啰音更清晰，这是肺间质纤维化导致肺泡弹性减退的特征性体征。
方言对着他问道：
“你在德国用激素的时候，有没有觉得胃口变好，但力气没跟上？”
马国梁愣了愣，随即点头，一边喘息一边说道：“对！吃得多，但走两步就喘，身上还总出虚汗，晚上醒了枕头都是湿的。”
接着方言开始给他诊脉。
左右手诊脉完毕后，确认脉弦滑数。
“今年多少岁了？”方言对着他问道。
马国梁咳嗽两声后才回应道：
“五十二。”
方言问道：
“在发病之前做过什么事？”
“没做什么吧？就是和之前的生活一样。”马先生在问多了后，他明显有点难顶了，皱起眉头说道。
说着还看了一眼自己的妻子。
后者也点点头。
方言问道：
“那这个慢性支气管炎是什么时候患上的？”
马国梁听到“慢性支气管炎”的问题，眉头皱得更紧，想了好一会儿才缓缓开口：
“大概…三四年前吧？那时候总在冬天咳嗽，一咳就持续个把月，去医院查，医生说是慢性支气管炎，开了些止咳药，吃了就好点，来年冬天又犯，我也没当回事。”
他妻子在旁边补充：“可不是嘛！那时候他总说冬天咳嗽正常，烟酒也没断，我让他去大医院好好查，他总拖着，直到这次咳得喘不上气，才知道问题这么严重。”
方言点点头，然后继续问道：
“您在德国发病之前，除了烟酒是否有长期接触过特殊粉尘、化学物质，就比如石棉、金属粉尘、农药、发霉环境或饲养鸟类宠物这些？”
马先生，深吸了几口气说道：
“没有没有，我们生意不涉及这些，你问的这些德国的医生也问过，他们就是想找到原因，但是也没找到。”
方言点点头，特发性肺间质纤维化，就是找不到原因。
不过他还是继续问道：
“您家族中是否有亲属患过类似的肺部疾病或风湿免疫性疾病？”
“没有…吧？”马先生不太确定的说道。
然后他又肯定的说道：
“应该没有！”
马太太对着方言说道：
“方大夫，我们家老马状态不好，您问题要不直接问我吧，我也知道不少的。”
方言摆摆手说道：
“差不多了，我先看看他之前的治病记录。”
说着方言翻开刚才那个医生给他的治病记录，上面有马先生用药的情况，只不过不是中文，马太太看到后，对着方言说道：
“要不我们把跟着来的医生叫来，让他来翻译翻译。”
方言摆摆手说道：
“没事儿我看得懂。”
马先生和他太太听到方言这话有些意外。
不过这会儿方言已经快速翻阅着马国梁在德国的用药记录了，上面清晰标注着抗生素、大剂量糖皮质激素及呼吸机支持的具体时间和剂量，确实没有任何与“明确致病因素”相关的记录。
特发性肺间质纤维化确定了。
过了一会儿，方言放下手里记录，然后对着马先生说道：
“我先去开药，半个小时后药就会送过来。”
顺便方言还让护士给他换上医院的氧气。
马先生吸上氧气后，躺在床上脸色逐渐好了不少。
方言这会儿已经来到外边，这会儿外头的廖主任还有医院的领导都在这里等着他了。
“怎么样？有办法治疗不？”廖主任开门见山的问道。
方言点头说道：
“有，虽然呼吸必须吸氧，但是比周兆琴当时的情况好多了。”
方言走到廖主任和医院领导面前，手里还拿着马国梁的病历，语气沉稳地开始分析：“从刚才的检查和病史来看，马国梁的情况可以总结为‘正虚为本、邪实为标’，核心病机是气阴两虚夹痰浊血瘀，肺络阻滞。”
“马先生今年52岁，本身肾气渐虚，加上之前在德国用大剂量激素、气管切开和呼吸机支持，耗伤了大量气阴，
现在他稍动就喘、胸腹部出虚汗，是气虚不能固摄的表现；口干不解渴、舌红少苔，是阴虚津亏的症状；脉弦滑数里透着无力，说明虚证已经影响到了脏腑功能，这是“本虚”的核心。”
“他胸口闷得像压石头、痰黏咳不出来，舌面有黏腻物，双肺底能听到吸气末啰音，这些都是痰浊堵在肺里的信号；舌头暗紫色、之前有呼吸衰竭史，说明血瘀已经阻滞了肺络，痰和瘀缠在一起，导致肺的通气功能越来越差，这是“标实”的关键。”
“周兆琴来的时候已经是心衰、呼吸衰竭合并肺心病，属于‘虚极生危’；而马国梁虽然接近中期，但没有这些严重并发症，只是‘虚中夹实’，只要先稳住正气，再慢慢祛邪，就能控制住病情。”
“德国医生查遍了粉尘、化学物质接触史，家族也没有相关病史，排除了所有明确诱因，这就确定是特发性肺间质纤维化，不用纠结‘针对病因’，只需专注调理肺肾、修复肺损伤，方向更明确。”
“我今晚打算先用‘扶正祛邪、化痰通络’的法子来治疗，观察下他的反应。”
这里的领导都不是中医，他们也听的一知半解，能够听懂的只有安东和陆东华，廖主任对着方言问道：
“所以治疗办法和之前治疗周兆琴不一样？”
方言点了点头：
“确实有区别。”
他先从周兆琴的情况切入：“周兆琴来的时候已经是晚期危重状态，心衰、呼吸衰竭、肺心病全占了，相当于‘正气已经快扛不住了’，所以第一步必须先‘救急’。当时用‘破格救心汤’，就是用大剂量温阳补气的药，先把她快散掉的‘元气’稳住，保住命再说；等病情稍微稳定，才用‘瓜蒌薤白半夏汤’‘丹参饮’这些调气血、通胸阳，最后加‘培元固本散’慢慢补底子。整个过程是‘先救命，再调理’，重点在‘急则治标’。”
接着话锋转向马国梁：“但马先生不一样，他现在是接近中期，没有危重并发症虽然要吸氧，但心、肾这些脏腑还没被严重拖累，‘正气还能扛住’，不用先‘救命’。所以他的治疗不用上猛药救急，而是‘扶正和祛邪同时来’：一方面用黄芪、太子参、麦冬补他耗掉的气阴，稳住正气；另一方面用浙贝母、地龙、当归化痰、通络、散瘀，把堵在肺里的‘邪气’慢慢清掉。”
“后续再根据情况加补肾的药，比如菟丝子，帮他固住‘纳气’的功能。整个思路是‘标本兼顾’，重点在‘缓则治本’。”
他怕领导们还是不懂，又举了个简单的例子：
“就像房子漏水，周兆琴家是‘屋顶快塌了’，得先找东西顶住屋顶，再慢慢修漏水的地方；马国梁家是‘屋顶没塌，但墙缝里渗水、有霉斑’，不用先顶屋顶，而是一边补墙缝，一边给屋顶加固，慢慢来更稳妥。”
这时候方言又补充道：
“还有个关键区别是‘邪气’不一样。周兆琴晚期有‘阳虚水泛’的问题，身体里有‘水湿’这种邪；马国梁主要是‘痰浊血瘀’，邪气得性质更‘黏滞’，所以用药也不一样，周兆琴要温阳利水，马国梁要化痰通络，不能用一套方子。”
廖主任听完，恍然大悟：“原来是这样！”
他说道：
“那你开方子吧，对了，直接去中药房开，现在保密工作做好。”
方言点了点头，确实应该保密才行。
他直接带着安东和师父陆东华往中药房而去。